Polycythaemia Vera und Myelofibrose gehören zu den chronischen myeloproliferativen Neoplasien, die überwiegend bei älteren Menschen, aber auch Personen jüngeren Lebensalters auftreten können. Die CME-Fortbildung liefert einen Überblick über die jeweiligen Symptome der beiden Erkrankungen und welche Therapieziele anzustreben sind. Dabei rücken neben Hydroxyurea auch JAK2-Inhibitoren in der Behandlung in den Vordergrund.

Unter dem Begriff der Myeloproliferativen Neoplasien (MPN) werden eine Reihe von malignen Bluterkrankungen der myeloischen Reihe zusammengefasst. Hierunter fallen auch Polycythaemia vera (PV) und Myelofibrose (MF). Viele Patienten mit PV und MF leiden unter der komplexen Symptomlast. Neben einer effektiven Blutbildkontrolle sollten die Symptome der Patienten regelmäßig erfasst und konsequent behandelt werden, damit die Patienten ihre Rollenfunktion im Bereich Arbeit und Familie ausfüllen können.

Im ersten Teil der dreiteiligen CME-Fortbildung erhalten Sie einen guten Überblick über die PV und MF. Der zweite Teil bildet umfassend die Therapie der PV und der MF ab, wobei der Fokus besonders auf den Bedürfnissen und Erwartungen der betroffenen Menschen liegt. In der anschließenden interdisziplinären Diskussionsrunde wird die Bedeutung einer effektiven Symptomkontrolle aus hämatologischer und psychoonkologischer Sicht diskutiert.

Bei der Immunthrombozytopenie (ITP) handelt es sich um eine immunvermittelte erworbene Erkrankung bei Erwachsenen und Kindern, die mit einer niedrigen Thrombozytenzahl sowie mit einem erhöhten Blutungsrisiko einhergeht.

In dieser Fortbildung werden vor allem die Pathogenese, Symptomatik und Diagnose sowie die besonderen Aspekte dieser Erkrankung bei Kindern besprochen. Darüber hinaus werden Therapiemöglichkeiten vermittelt, wobei insbesondere auf die Therapie mit einem Thrombopoetin-Rezeptor samt der dazugehörigen Studienergebnisse eingegangen wird.

Bei der Immunthrombozytopenie (ITP) handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung bei Erwachsenen und Kindern, die mit einer geringen Thrombozytenzahl sowie mit einem erhöhten Blutungsrisiko einhergeht.

Diese Fortbildung vermittelt einen Überblick über die Symptome sowie die aktuellen Empfehlungen zur Diagnostik und Therapie der ITP, die 2018 von den Fachgesellschaften aktualisiert wurden. Darüber hinaus werden Begleiterkrankungen besprochen sowie die Versorgungswirklichkeit betrachtet.

Differenzierte neuroendokrine Tumoren (NET) kommen im Verdauungstrakt relativ selten, aber mit ansteigender Inzidenz vor. Der Großteil der Tumoren ist hormoninaktiv und wird als Zufallsbefund diagnostiziert. Funktionell aktive Tumoren dagegen können durch eine unkontrollierte Freisetzung bestimmter Hormone charakteristische Syndrome auslösen. Am häufigsten liegt ein Karzinoid-Syndrom vor, bei dem die Tumorzellen in großen Mengen vasoaktive Substanzen und insbesondere Serotonin ausschütten. Nachdem sich unbehandelt aus dem Syndrom eine Karzinoid-Herzerkrankung entwickeln kann, die mit einer erhöhten Morbidität und Mortalität assoziiert ist, sollte die Erkrankung jedoch so früh wie möglich diagnostiziert werden.

Als Schwerpunkt dieses CME-Moduls wird die Symptomatik und Diagnostik von NET des Verdauungstraktes und insbesondere des Karzinoid- Syndroms dargestellt und dieses im Hinblick auf die Entwicklung und Therapie einer Karzinoid-Herzerkrankung im Detail erläutert, um eine frühzeitige Diagnose und adäquate Behandlung der betroffenen Patienten zu ermöglichen.

Die Immunthrombozytopenie (ITP) ist eine Autoimmunerkrankung, die mit einem vermehrten Abbau von Thrombozyten in der Milz und einer verminderten Bildung von Thrombozyten im Knochenmark einhergeht. Klinisch zeichnet sie sich durch eine Blutungsneigung aufgrund der Thrombozytopenie aus.

In dieser aus zwei Teilen bestehenden Fortbildung beschäftigt sich Prof. Matzdorff zunächst mit der Epidemiologie, Diagnostik, Lebensqualität und Therapie. Im zweiten Teil der Fortbildung beleuchten fünf Experten die Therapie der ITP hinsichtlich Steroidgabe, Splenektomie/TPO-R-Agonisten, Lebensqualität/Depression mit Hilfe von Patientenfällen und der Extend-Studie. Im dritten Teil tauscht die Expertenrunde Ihre Erfahrungen aus.

Die Chronische Myeloische Leukämie (CML) ist eine klonale myeloproliferative Erkrankung einer pluripotenten hämatopoetischen Stammzelle. Vor Einsatz von Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKI) war bei den meisten Patienten ein dreistufiger natürlicher Krankheitsverlauf zu beobachten, der unbehandelt mit einer tödlich verlaufenden akuten Leukämie endet. Heute gelingt es durch den Einsatz von TKI bei den meisten Patienten, die chronische Phase, bzw. eine Remission bis zum Lebensende zu erhalten. TKI gelten heute als medikamentöser „Goldstandard“ der CML-Behandlung. In dieser Fortbildung werden die aktuellen Leitlinien vorgestellt und das Absetzen des TKI am Beispiel der ENESTfreedom Studie behandelt.

Diese Fortbildung zeigt den medizinischen Kontext der Eisenüberladung auf und beschreibt die Ergebnisse einer prospektiven randomisierten placebokontrollierten Phase II Studie (TELESTO-Studie), die auf dem ASH 2018 vorgestellt wurde.

Patienten mit einer Blutbildungsstörung benötigen regelmäßig Bluttransfusionen. Da Eisen nicht vom Körper ausgeschieden wird, führt dies zu einem zu hohen Gesamteisenspiegel, welcher sich toxisch auf viele Organe auswirken kann. Bei Patienten mit transfusionsbedürftigen Anämien wie z.B. ß-Thalassämie und Myelodysplastischem Syndrom (MDS) helfen Eisenchelatoren, das überschüssige Eisen zu binden und auszuscheiden.

Im August 2018 wurde die neue Leitlinie zur Aplastischen Anämie auf Onkopedia veröffentlicht. Grund genug um zu schauen, was sich zur letzten Version geändert hat. In dieser Fortbildung werden Diagnostik, Therapie, Patientensicherheit und supportive Therapie der Aplastischen Anämie von drei Spezialisten beleuchtet, die an der Überarbeitung der Leitlinie beteiligt waren. In Kurzvorträgen präsentieren sie die neuen Inhalte kurzweilig und kompakt.

Neuroendokrine Tumoren (NET), auch neuroendokrine Neoplasien (NEN) genannt, sind seltene und heterogene Tumoren, die häufig erst diagnostiziert werden, wenn eine Metastasierung bereits erfolgt ist. NET entstehen aus Stammzellen des diffusen neuroendokrinen Systems und besitzen die Fähigkeit, Hormone zu produzieren und auszuschütten. Durch die klinische Heterogenität der Tumoren und das seltene Vorkommen stellt die Diagnose von NET eine große Herausforderung dar.

Schwerpunkt dieser Fortbildung ist die Diagnostik einschließlich der Klassifikation und Symptomatik von NET, um eine frühzeitige Diagnose und adäquate Behandlung der Patienten zu ermöglichen.

Bei der aplastischen Anämie (AA) handelt es sich um eine seltene und – im Falle einer schweren oder sehr schweren AA – um eine lebensbedrohliche hämatopoetische Stammzellerkrankung. Die Diagnose erfordert eine sorgfältige anamnestische Abklärung und Abgrenzung gegenüber anderen Knochenmarkversagenserkrankungen. Der derzeitige Behandlungsstandard der schweren aplastischen Anämie sind die Knochenmarktransplantation sowie immunsuppressive Therapien. Allerdings sprechen nicht alle Patienten dauerhaft auf diese Behandlungsoptionen an, daher ist der Bedarf an weiteren Therapiemöglichkeiten sehr groß. Durch einem Thrombopoietin-Agonisten steht ein Wirkstoff zur Verfügung, der eine zusätzliche Therapieoption mit einem neuen Wirkmechanismus zur Behandlung von Patienten mit schwerer aplastischer Anämie darstellt. In dieser Fortbildung wird auf die aktuellen Diagnosestrategien dieser Erkrankung sowie auf die Behandlungsmöglichkeiten mit den dazugehörigen Studienergebnissen eingegangen.

Die seltene Krankheit Tuberöse Sklerose (TSC) entsteht durch Veränderungen im Erbgut. Sie begleitet Betroffene ein Leben lang. Dabei können die Genmutationen des TSC1 und/oder des TSC2-Gens bei fast allen Organen gutartige Tumoren, sog. Hamartome, hervorrufen. Die Folge für die Betroffenen sind viele facettenreiche Beschwerden.

Auf dem Symposium „TSC ein Leben lang erfolgreich behandeln“, im Rahmen der Neurowoche 2018 wurden zu diesem Thema Vorträge zur Behandlungssituation bei TSC, zu den Aufgaben der TSC Zentren und zu neuen Therapieansätzen gehalten. Schwerpunkte waren unter anderem die interdisziplinäre Behandlung an zertifizierten TSC-Zentren und die Herausforderung der Transition.

Diese Fortbildung soll Ihnen dabei helfen, Ihr Wissen zu neuroendokrinen Tumoren (NET) anzuwenden und zu vertiefen. Anhand von realen Patientenfällen sollen Sie entscheiden und trainieren, welche Algorithmen zielführend für die individuelle Diagnose und die Therapie von NET sind. In der Patientenakte finden Sie alle durchgeführten Untersuchungen. Über den Info-Button erhalten Sie eine Hilfestellung.

Die akute myeloische Leukämie (AML) ist die häufigste Form akuter Leukämien in Deutschland, die unbehandelt einen tödlichen Verlauf nimmt. Bei etwa 25 bis 30 Prozent der Patienten liegen Mutationen im Gen FLT3 vor.

Mit dem Multikinase-Inhibitor Midostaurin konnte bei FLT3-mutierter AML das Gesamtüberleben der Patienten verlängert werden. Ein weiteres Einsatzgebiet von Midostaurin besteht bei drei Varianten der systemischen Mastozytose (SM). Die Evidenz beruht bei diesen sehr seltenen Erkrankungen auf offenen klinischen Studien.

Diese Fortbildung besteht aus zwei Referentenvorträgen. Sie vermittelt einen Überblick zum Thema und konzentriert sich auf die Therapie mit Midostaurin. Weitere Therapieoptionen, wie die Stammzelltransplantation bei advSM, werden in dieser Fortbildung nicht beleuchtet.