Thrombotische Mikroangiopathien (TMA) sind klinisch durch eine mechanische Hämolyse in kleinen Blutgefäßen und eine verschieden stark ausgeprägte Thrombozytopenie mit thrombotischen Verschlüssen charakterisiert. Häufig kommt es zu akutem Nierenversagen. Differenzialdiagnostisch kommen das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS), die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), das Shiga-Toxin-assoziierte HUS (STEC-HUS) und andere seltene Formen der TMA infrage. Je nach Differentialdiagnose sind sehr unterschiedliche Therapieentscheidungen zu treffen, auf die in dieser Fortbildung eingegangen wird.

Die Myasthenia gravis ist eine klassische Autoimmunerkrankung mit Bildung von Autoantikörpern gegen verschiedene Proteine der postsynaptischen Membran, insbesondere gegen den nikotinergen Acetylcholinrezeptor (AChR). Neben der Reduktion von funktionsfähigen Rezeptoren auf der postsynaptischen Membran zählt auch deren Schädigung durch die chronische Aktivierung des Komplementsystems zu den wesentlichen Pathomechanismen. Im klinischen Alltag spricht eine seltene Untergruppe von Patienten mit AChR-Antikörper-positiver, generalisierter Myasthenia gravis nicht auf die Standardtherapie an und gilt als therapierefraktär. Zur Behandlung dieser Patienten ist seit August 2017 der Komplementinhibitor Eculizumab zugelassen: Der monoklonale Antikörper verhindert als terminaler Komplementinhibitor die Zerstörung der postsynaptischen Membran. (DE/AT/SOL-g/18/0076)

Wenn eine Frau während der Schwangerschaft oder postpartal eine schwere mikroangiopathische hämolytische Anämie mit Thrombozytopenie entwickelt, müssen – sofern Sepsis und Hämorrhagie ausgeschlossen werden können – für die Differentialdiagnose vier Syndrome berücksichtigt werden. Alle Syndrome können lebensgefährlich sein und erfordern eine rasche und spezifische Therapie.

Neben der Diagnose einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) und eines durch enterohämorrhagische E. coli hervorgerufenen hämolytisch urämischen Syndroms (STEC-HUS), geht es im Speziellen um die Abgrenzung des HELLP-Syndroms vom atypischen hämolytisch-urämischen Syndrom (aHUS).