Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) ist eine Entität der thrombotischen Mikroangiopathie und wird durch eine chronisch unkontrollierte Komplementaktivierung charakterisiert. Diese Erkrankung ist zwar selten, doch sie kann zu Schädigung lebenswichtiger Organe führen. Die Behandlung von aHUS mit Plasmapherese ist mittlerweile obsolet. Die Standardtherapie mit intravenös applizierten Antikörpern führt hingegen zu einer Komplementinhibition und einer signifikanten Verbesserung der Nierenfunktion und der Parameter einer thrombotischen Mikroangiopathie.
Diese Fortbildung vermittelt einen Einblick in die Pathophysiologie und Therapieoptionen des atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms und leuchtet Möglichkeiten der Therapiesteuerung und Risikomanagement aus.

Das Komplement-System ist ein zentraler Bestandteil des angeborenen Immunsystems zur unspezifischen Abwehr von Bakterien und anderen Krankheitserregern. Bildet das Immunsystem unter anderem Autoantikörper gegen körpereigene Strukturen, kann es zu Komplement-vermittelten Erkrankungen wie z.B. der Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper- positiven Myasthenia gravis und Aquaporin-4-Antikörper-positven Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen kommen. Aber auch bei anderen neurologischen Erkrankungen scheint die Komplementaktivierung eine Rolle zu spielen. Wesentlicher therapeutischer Ansatz ist hier die Inhibition des terminalen Komplement-systems. Im Rahmen dieser Fortbildung erfahren Sie mehr über das Komplement-System und dessen Einfluss auf verschiedene neurologische Erkrankungen.

In dieser Fortbildung werden die Funktionen und Mechanismen des Komplementsystems erklärt, welches ein wichtiger Bestandteil des Immunsystems bildet.
Ein dysfunktionales Komplementsystem kann jedoch Erkrankungen wie z.B. das atypische hämolytisch-urämische Syndrom, Myasthenia gravis, PNH und Neuromylitis optica auslösen.
Ein weiterer Aspekt dieser Fortbildung ist die Familienplanung unter Komplementinhibition.

NMOSD sind seltene und schwerwiegende Erkrankungen, die durch plötzliche und unvorhersehbare Schübe gekennzeichnet sind. Wichtigstes Therapieziel: Prävention jedes weiteren Schubes, um bleibenden Schäden vorzubeugen. In dieser Fortbildung wird auf die aktuell zur Verfügung stehenden therapeutischen Möglichkeiten sowie supportiven Behandlungsstrategien bei NMOSD eingegangen.

NMOSD sind seltene, überwiegend schubförmig verlaufende immunvermittelte entzündliche ZNS-Erkrankungen mit präferenzieller Affektion der Sehnerven, des Rückenmarks und des Hirnstamms. In dieser Fortbildung erfahren Sie Grundlegendes über die Behandlung der NMOSD, deren Ursachen, Symptome, Verlauf, Diagnostik,  Differentialdiagnose NMOSD vs. Multiple Sklerose und Therapie.

Ursache der Autoimmunerkrankung Myasthenia gravis (MG) sind bei bis zu 90 % der Patienten pathogene Autoantikörper gegen den nikotinischen Acetylcholin-Rezeptor (AChR), die das Komplement-System aktivieren und so die Zerstörung der motorischen Endplatte herbeiführen. Warum die MG dennoch eine sehr heterogene Erkrankung ist, erläutert Prof. Dr. med. Sebastian Jander, Klinik für Neurologie der Universität Düsseldorf.

Myasthenia gravis ist eine neurologische Autoimmunerkrankung, die durch eine gestörte Signalübertragung zwischen Muskel und Nerv gekennzeichnet ist. Symptomatisch führt dies zu einer belastungsabhängigen Muskelschwäche verschiedener Muskelpartien, meist beginnend mit der Augenmuskulatur.

Eine refraktäre Myasthenia gravis tritt bei 10-15% der Patienten auf. Neue Therapieansätze sollen dabei helfen, Behandlung und Therapieerfolg zu verbessern.

Diese Fortbildung beschäftigt sich mit Orphan Drugs. Die Entwicklung und Anwendung von Orphan Drugs sind eine weltweit anerkannte gesellschaftliche Zielsetzung. Der Patient hat einen zivil- und sozialrechtlichen Anspruch auf die Verordnung existierender Therapien.

Wenn eine Frau während der Schwangerschaft oder postpartal eine schwere mikroangiopathische hämolytische Anämie mit Thrombozytopenie entwickelt, müssen – sofern Sepsis und Hämorrhagie ausgeschlossen werden können – für die Differentialdiagnose vier Syndrome berücksichtigt werden. Alle Syndrome können lebensgefährlich sein und erfordern eine rasche und spezifische Therapie.

Neben der Diagnose einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) und eines durch enterohämorrhagische E. coli hervorgerufenen hämolytisch urämischen Syndroms (STEC-HUS), geht es im Speziellen um die Abgrenzung des HELLP-Syndroms vom atypischen hämolytisch-urämischen Syndrom (aHUS).

Prof. Dr. med. Jörn Peter Sieb, Neurologische Klinik HELIOS Hanseklinikum Stralsund stellt in diesem Vortrag die unterschiedlichen Möglichkeiten zur Behandlung erwachsener Patienten mit refraktärer AChR-Antikörper-positiver generalisierter Myasthenia gravis vor. Dem zufolge befindet sich die Therapie der MG in einer Phase des Übergangs weg von den konventionellen oralen Immunsuppressiva hin zu selektiven Eingriffen in das Immunsystem.

Thrombotische Mikroangiopathien (TMA) sind klinisch durch eine mechanische Hämolyse in kleinen Blutgefäßen und eine verschieden stark ausgeprägte Thrombozytopenie mit thrombotischen Verschlüssen charakterisiert. Häufig kommt es zu akutem Nierenversagen. Differenzialdiagnostisch kommen das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS), die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), das Shiga-Toxin-assoziierte HUS (STEC-HUS) und andere seltene Formen der TMA infrage. Je nach Differentialdiagnose sind sehr unterschiedliche Therapieentscheidungen zu treffen, auf die in dieser Fortbildung eingegangen wird.