Thrombotische Mikroangiopathien (TMA) sind klinisch durch eine Thrombozytopenie sowie eine mikroangiopathische Hämolyse und Endorganschäden charakterisiert. Am häufigsten betroffen sind die Nieren. Differentialdiagnostisch kommen unter anderem das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS), die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) sowie das Shiga-Toxin-assoziierte HUS (STEC-HUS) infrage. Im Rahmen dieser Fortbildung wird auf die akute Nierenschädigung bei TMA eingegangen, wobei insbesondere die Diagnose, die Therapie und die prognostische Bedeutung für aHUS-Patienten thematisiert werden. Neben der Pathophysiologie, der Langzeitprognose, der Diagnostik und den Differentialdiagnosen bei akuter Nierenschädigung finden auch Therapieoptionen und Strategien zur Therapiedauer Berücksichtigung.

Myasthenia gravis ist eine neurologische Autoimmunerkrankung, die durch eine gestörte Signalübertragung zwischen Muskel und Nerv gekennzeichnet ist. Symptomatisch führt dies zu einer belastungsabhängigen Muskelschwäche verschiedener Muskelpartien, meist beginnend mit der Augenmuskulatur.

Eine refraktäre Myasthenia gravis tritt bei 10-15% der Patienten auf. Neue Therapieansätze sollen dabei helfen, Behandlung und Therapieerfolg zu verbessern.

Hämolytische Anämien entstehen durch eine beschleunigte Destruktion von Erythrozyten mit einer nicht suffizienten kompensatorischen Steigerung der Erythropoese. Die Einteilung hämolytischer Anämien erfolgt durch den Ort der Destruktion (intravasal oder extravasal) sowie die Unterscheidung in extra- oder korpuskulär, hereditär oder erworben.

Differentialdiagnostisch kommen u.a. das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS), die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), autoimmunhämolytische Anämien (AIHA), hereditäre korpuskuläre Hämolysen und die Paroxysmale Nächtliche Hämoglobinurie (PNH) infrage. In dieser Fortbildung wird die Differenzialdiagnose anhand einiger Beispiele näher beleuchtet und die unterschiedlichen Therapieansätze aufgezeigt.

Wenn eine Frau während der Schwangerschaft oder postpartal eine schwere mikroangiopathische hämolytische Anämie mit Thrombozytopenie entwickelt, müssen – sofern Sepsis und Hämorrhagie ausgeschlossen werden können – für die Differentialdiagnose vier Syndrome berücksichtigt werden. Alle Syndrome können lebensgefährlich sein und erfordern eine rasche und spezifische Therapie.

Neben der Diagnose einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) und eines durch enterohämorrhagische E. coli hervorgerufenen hämolytisch urämischen Syndroms (STEC-HUS), geht es im Speziellen um die Abgrenzung des HELLP-Syndroms vom atypischen hämolytisch-urämischen Syndrom (aHUS).

Leidet ein Patient an Anämie, gilt es die Ursache festzustellen. Erste Hinweise geben dabei bestimmte Laborwerte wie die Anzahl der Blutzellen oder das mittlere Erythrozytenvolumen (MCV), aber auch ein Differentialblutbild. Die Ursachen einer Anämie sind jedoch unterschiedlich und darunter kann sich etwa eine Sichelzellanämie, Thalassämie, Eisenmangelanämie oder hämolytische Anämie befinden.

In dieser Fortbildung werden verschiedene Anämieformen und deren Differentialdiagnose vorgestellt.

Thrombotische Mikroangiopathien (TMA) sind klinisch durch eine mechanische Hämolyse in kleinen Blutgefäßen und eine verschieden stark ausgeprägte Thrombozytopenie mit thrombotischen Verschlüssen charakterisiert. Häufig kommt es zu akutem Nierenversagen. Differentialdiagnostisch kommen das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS), die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), das Shiga-Toxin-assoziierte HUS (STEC-HUS) und andere seltene Formen der TMA infrage. Je nach Differentialdiagnose sind sehr unterschiedliche Therapieentscheidungen zu treffen, auf die in dieser Fortbildung eingegangen wird.

Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) ist eine Entität der thrombotischen Mikroangiopathie und wird durch eine chronisch unkontrollierte Komplementaktivierung charakterisiert. Diese Erkrankung ist zwar selten, doch sie kann zu Schädigung lebenswichtiger Organe führen. Die Behandlung von aHUS mit Plasmapherese ist mittlerweile obsolet. Die Standardtherapie mit intravenös applizierten Antikörpern führt hingegen zu einer Komplementinhibition und einer signifikanten Verbesserung der Nierenfunktion und der Parameter einer thrombotischen Mikroangiopathie.
Diese Fortbildung vermittelt einen Einblick in die Pathophysiologie und Therapieoptionen des atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms und leuchtet Möglichkeiten der Therapiesteuerung und Risikomanagement aus.

Das Komplement-System ist ein zentraler Bestandteil des angeborenen Immunsystems zur unspezifischen Abwehr von Bakterien und anderen Krankheitserregern. Bildet das Immunsystem unter anderem Autoantikörper gegen körpereigene Strukturen, kann es zu Komplement-vermittelten Erkrankungen wie z.B. der Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper- positiven Myasthenia gravis und Aquaporin-4-Antikörper-positven Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen kommen. Aber auch bei anderen neurologischen Erkrankungen scheint die Komplementaktivierung eine Rolle zu spielen. Wesentlicher therapeutischer Ansatz ist hier die Inhibition des terminalen Komplement-systems. Im Rahmen dieser Fortbildung erfahren Sie mehr über das Komplement-System und dessen Einfluss auf verschiedene neurologische Erkrankungen.

In dieser Fortbildung werden die Funktionen und Mechanismen des Komplementsystems erklärt, welches ein wichtiger Bestandteil des Immunsystems bildet.
Ein dysfunktionales Komplementsystem kann jedoch Erkrankungen wie z.B. das atypische hämolytisch-urämische Syndrom, Myasthenia gravis, PNH und Neuromylitis optica auslösen.
Ein weiterer Aspekt dieser Fortbildung ist die Familienplanung unter Komplementinhibition.

NMOSD sind seltene und schwerwiegende Erkrankungen, die durch plötzliche und unvorhersehbare Schübe gekennzeichnet sind. Wichtigstes Therapieziel: Prävention jedes weiteren Schubes, um bleibenden Schäden vorzubeugen. In dieser Fortbildung wird auf die aktuell zur Verfügung stehenden therapeutischen Möglichkeiten sowie supportiven Behandlungsstrategien bei NMOSD eingegangen.

NMOSD sind seltene, überwiegend schubförmig verlaufende immunvermittelte entzündliche ZNS-Erkrankungen mit präferenzieller Affektion der Sehnerven, des Rückenmarks und des Hirnstamms. In dieser Fortbildung erfahren Sie Grundlegendes über die Behandlung der NMOSD, deren Ursachen, Symptome, Verlauf, Diagnostik,  Differentialdiagnose NMOSD vs. Multiple Sklerose und Therapie.