Die primäre Myelofibrose ist eine seltene, aber klinisch herausfordernde myeloproliferative Neoplasie, die durch Knochenmarkfibrosierung, Splenomegalie, eine hohe Symptomlast und Zytopenien gekennzeichnet ist. In dieser Fortbildung werden die aktuellen diagnostischen Kriterien, die Rolle der Molekulargenetik sowie moderne Risiko- und Prognosetools wie der MIPSSv2- und der RR6-Score praxisnah erläutert. Ein besonderer Schwerpunkt liegt auf der Risikostratifizierung und den daraus resultierenden Therapieentscheidungen – von symptomorientierter Behandlung mit JAK-Inhibitoren bis hin zur allogenen Stammzelltransplantation. Zudem werden etablierte und neue Therapieansätze diskutiert, einschließlich ihres Nutzens für die Milz- und Symptomkontrolle, ihres Einflusses auf die Anämie sowie der Perspektive zukünftiger Behandlungsoptionen.
Teilnehmende Ärzte gewinnen dadurch ein vertieftes Verständnis für die Pathophysiologie, die individualisierte Risikoeinschätzung und die leitliniengerechteTherapieplanung bei Myelofibrose.