Myasthenia gravis (MG) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der es zu Störungen der neuromuskulären Signalübertragung kommt. Dabei werden meist Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren (AChR) gebildet, die zu einer unkontrollierten Komplementaktivierung führen und postsynaptische Membranschäden hervorrufen. Trotz adäquater Standardtherapie zeigt ein Teil der Myasthenie Patienten keinen ausreichenden Behandlungserfolg.
Diese Fortbildung stellt, nach einer Einführung in die Myasthenia gravis, die damit assoziierten autoimmunen Komorbiditäten vor. Der Neuroimmunologe Herr Professor Skripuletz geht dabei der Frage nach, wie häufig autoimmune Komorbiditäten bei Patienten mit MG auftreten und wie sich diese Erkrankungen auf den Behandlungsverlauf auswirken können. Veranschaulicht wird dies anhand eines Patientenfalls. Verschiedene (neue) Therapieoptionen und die Bedeutung einer interdisziplinären Zusammenarbeit für die Behandlung der MG und der komorbiden Autoimmunerkrankungen werden im Vortrag von Herrn Professor Skripuletz näher beleuchtet.

Die Fortbildung mit Frau PD Dr. Anja Gäckler beleuchtet das atypische Hämolytisch-Urämische Syndrom (aHUS), eine seltene Form der thrombotischen Mikroangiopathie, die durch eine chronisch unkontrollierte Komplementaktivierung zu schweren Schäden lebenswichtiger Organe und sogar zum Tod führen kann.
Im Fokus dieser eCME steht die Differentialdiagnose des aHUS, welches eine klinische Ausschlussdiagnose darstellt. Die Diagnosestellung ist komplex, eine schnelle Initiierung der Therapie jedoch essentiell. Für das aHUS stehen mittlerweile zielgerichtete Behandlungsstrategien zur Verfügung, welche auf der Hemmung des Komplementsystems basieren. Außerdem wird in dieser eCME die Komplementinhibitortherapie näher beleuchtet und auf wichtige Aspekte, wie das erfolgreiche Management des erhöhten Infektionsrisikos, eingegangen. Ein besonderes Augenmerk gilt auch dem patientenindividuellen therapeutischen Management des aHUS, in Abhängigkeit von Genetik, Komplementaktivität und der klinischen Manifestation.