Bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) handelt es sich um eine erworbene klonale Erkrankung hämatopoetischer Stammzellen, welche ein erhöhtes Thromboserisiko mit sich bringt. Thromboembolische Ereignisse sind die häufigste Todesursache bei dieser Erkrankung. In seinem Vortrag erläutert Herr Prof. Dempfle die pathophysiologischen Mechanismen, die das Thromboserisiko bei PNH erhöhen, diagnostische Ansätze zur sicheren Erkennung der Erkrankung sowie das aktuelle Therapiemanagement. Unter anderem erfahren Sie, wann eine (prophylaktische) Antikoagulation bei PNH-Patienten notwendig ist und wie sich die medikamentöse Komplement-Inhibition auf das Thromboserisiko auswirkt. Praktische Empfehlungen für Ihren Praxisalltag runden diese Fortbildung ab.

Bei Hidradenitis suppurativa (HS) / Akne inversa handelt es sich um eine multifaktorielle, chronisch-inflammatorische Hauterkrankung mit ausgeprägt systemischem Charakter. Initial wurde die HS als seltene Erkrankung betrachtet. Heute geht man jedoch von einer hohen Anzahl undiagnostizierter Fälle aus. HS ist eine potenziell schwere Erkrankung, welche aufgrund ihrer hohen Krankheitslast die Lebensqualität der Betroffenen erheblich einschränkt. Es kommt u.a. zu starken Schmerzen, Geruchsentwicklung, sozialer Stigmatisierung und Depressionen. Außerdem können die körperlichen Symptome zu ausgeprägter Narbenbildung und Behinderung führen.
Ziel dieser Fortbildung ist es Ärzten jeglicher Fachgruppen für die HS zu sensibilisieren. Neben Informationen zu Epidemiologie, Pathogenese und Symptomatik erhalten Sie einen Überblick zur Diagnostik und den gegenwärtigen Therapieoptionen.

Die Paroxysmale Nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene, erworbene Erkrankung des Blutes, bei der aufgrund eines genetischen Defekts rote Blutkörperchen unkontrolliert abgebaut werden, was zu Blutarmut, Thrombosen und anderen Komplikationen führen kann.
Im Rahmen dieser eCME erhalten Sie von Herrn Prof. Martin Bommer einen umfassenden Einblick in das Therapieansprechen sowie die Therapieüberwachung bei PNH-Patienten. Er führt zunächst in die Folgen einer PNH ein und beleuchtet dabei die zugrundeliegende Pathophysiologie mit Blick auf die intravasale und die extravasale Hämolyse.
Unter Bezugnahme der neuen PNH Onkopedia Leitlinie schlägt er anschließend die Brücke zu den aktuellen Therapieempfehlungen und legt dabei ein besonderes Augenmerk auf das Monitoring im Verlauf einer PNH-Behandlung. Hierbei stellt er relevante Biomarker bzw. Laborparameter vor und geht dediziert auf Routine-Kontrollen während der Komplementinhibition ein. Abschließend werden Folgeerkrankungen der PNH adressiert und supportive Maßnahmen sowie die Antikoagulation bei der PNH behandelt.

Migräne ist eine häufig auftretende Erkrankung, die viele Menschen betrifft und in ihrem Alltag teilweise erheblich einschränkt. Eine Unterform, die chronische Migräne, führt dabei zu einer besonderen Lebensbeeinträchtigung und ist häufig mit Komorbiditäten vergesellschaftet. Eine wichtige Komplikation der Migräne stellt der Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch (MOH) dar.
Frau Prof. Holle-Lee geht in ihrem Vortrag sehr praxisnah auf die Diagnostik und Therapie ein, wobei auch die Risikofaktoren und Komorbiditäten Berücksichtigung finden. Anhand der Vorstellung ausgewählter Patientenfälle und unterschiedlicher Behandlungsansätze - wie die prophylaktische Therapie, die Akutmedikation und die Behandlung von psychiatrischen Komorbiditäten – beleuchtet Frau Prof. Holle-Lee darüber hinaus auch das kardiovaskuläre Risiko bei Migränepatienten. Zudem findet die Leitlinie Berücksichtigung bei den Praxisempfehlungen.

Die chronische Graft-versus-Host-Erkrankung (cGvHD) tritt bei ca. 50 % der Patienten nach alloHSZT auf. Zusätzlich zu den klassischen Organmanifestationen der cGvHD können auch atypische Manifestationen an anderen Organen auftreten, welche häufig Symptome von bekannten Autoimmunerkrankungen (Immunthrombozytopenie, Autoimmun-Pankreatitis) zeigen. Die Diagnostik der cGvHD erweist sich häufig als schwierig und herausfordernd, so dass der interdisziplinären Zusammenarbeit eine große Bedeutung zukommt.

Frau Prof. Hilgendorf und Herr Prof. Kobbe geben wertvolles Praxiswissen im Umgang mit atypischen Manifestationen wie z.B. Immunzytopenien, peripheres und zentrales Nervensystem, Niere, Polyserositis sowie Lunge weiter. Auf die therapeutischen Herausforderungen wird im Folgenden mittels Patientenfällen eingegangen.

In der allgemeinmedizinischen Praxis stellt die labormedizinische Untersuchung von Blutzellen ein zentrales Diagnoseverfahren dar. Viele Blutbildveränderungen fallen erst als Zufallsbefund durch Routineuntersuchungen auf. Abweichungen vom Normbefund des Blutbildes ermöglichen dabei häufig eine erste Interpretation der pathologischen Veränderungen und weisen auf Ursachen hin.

Diese Fortbildung gibt Ihnen einen Überblick über die häufigsten Abweichungen der Referenzbereiche im Blutbild. Der Fokus liegt dabei auf der Interpretation der Blutbildabweichungen inklusive der Identifikation möglicher Ursachen und der Auswahl geeigneter Maßnahmen zur Differenzialdiagnostik. Merkmale und Auffälligkeiten (Red Flags) werden besprochen, die eine weiterführende Abklärung durch eine hämatologische bzw. hämatoonkologische Praxis notwendig machen.

Die Migräne ist eine neurologische Erkrankung, unter der ca. 10-15 % der Bevölkerung leidet. Für die Behandlung stehen die Akuttherapie und die Prophylaxe zur Auswahl: Bei der Akuttherapie ist das Ziel durch die gezielte Gabe von Analgetika und/oder Triptanen ggf. ergänzend um ein Antiemetikum eine schnelle Linderung zu bewirken. Etwa 80 % aller Patienten behandeln akute Migräneattacken allein mit Analgetika. Bei der Prophylaxe haben sich einige Medikamente mit guter Evidenz etabliert. In dieser Fortbildung werden unspezifische Prophylaktika, spezifische Prophylaktika und auch die alternative, nicht-medikamentöse Prophylaxe vorgestellt.

Die akute Graft-versus-host Erkrankung (GvHD) ist eine systemische entzündliche Erkrankung, die nach allogener peripherer Blutstammzelltransplantation, Nabelschnurbluttransplantation oder Knochenmarktransplantation auftreten kann und zur Schädigung hauptsächlich von Darm, Haut und Leber führt. Die akute GvHD ist eine klinische Diagnose und bedarf in der Regel einer sofortigen Therapie.

Die Symptome der akuten GvHD sind immer unspezifisch. Bei der Diagnostik gibt es einige Fallstricke und Herausforderungen zu beachten, die Herr Prof. Wolff und Herr Prof. Zeiser ausführlich erläutern. Ein weiterer Fokus liegt auf der Erstlinienbehandlung nach Leitlinie und der Beleuchtung der Mono- und Kombinationstherapie. Des Weiteren werden die Therapieprinzipien der Darm-, Haut- und Leber-GvHD vermittelt. Abgerundet wird der Expertenaustausch der Referenten durch Fallbeispiele aus der Praxis.

Polycythaemia Vera (PV) ist eine seltene bösartige hämatoonkologische Erkrankung, die überwiegend ältere Patienten betrifft und durch kardiovaskuläre Komplikationen tödlich verlaufen kann.
Im Rahmen dieser eCME beleuchten Frau Prof. Dr. med. Haifa Kathrin Al-Ali und Herr Prof. Dr. med. Andreas Hagendorff die PV jeweils aus hämatologischer und kardiologischer Sicht und stellen dabei heraus, inwiefern eine interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen den beiden Fachgebieten für die Betreuung von PV-Patienten von äußerster Bedeutung ist. Frau Prof. Al-Ali führt zunächst in die PV ein und stellt die wichtigsten Risikofaktoren sowie deren differenzierte Gewichtung - auch im Hinblick auf eine adäquate Therapie - vor. Herr Prof. Hagendorf stellt anschließend Standards zur Beurteilung des kardiovaskulären Risikos bei PV-Patienten vor. Er legt dabei besonderes Augenmerk auf die Echokardiographie als Screening-Verfahren und stellt diese anhand ausgewählter Aufnahmen näher vor. Abschließend diskutieren beide Referenten, wie der fachübergreifende Austausch nach Ihrer Erfahrung am besten gepflegt und gefördert werden kann, um eine optimale Betreuung von PV-Patienten gewährleisten zu können.

Die primäre Myelofibrose (PMF) ist eine seltene klonale Malignität des hämatopoetischen Systems und betrifft vor allem Menschen ≥ 60 Jahre. Die zugrunde liegende Pathologie und der klinische Verlauf der Erkrankung sind sehr heterogen. Die Therapie der Myelofibrose basiert auf der prognostischen Risikoeinteilung, der Symptomatik und den Komorbiditäten der Betroffenen. Obwohl durch die Integration zielgerichteter JAK-Inhibitoren in den Therapiealgorithmus die Symptomlast und die Lebensqualität der Patient:innen stark verbessert werden konnte, besteht weiterhin ein großer Bedarf an neuen und optimierten Therapieoptionen.

Diese Fortbildung gibt einen Überblick über die medikamentöse Therapie der PMF, wobei neben den derzeit zugelassenen Behandlungsoptionen der Fokus auf aktuell in der klinischen Entwicklung befindlichen Substanzen liegt.

Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene, nicht maligne Erkrankung des blutbildenden Systems und klinisch gekennzeichnet durch eine Trias aus hämolytischer Anämie, Thrombophilie und Zytopenie.

Beginnend mit einer kurzen Einführung in die Ursachen, Risikofaktoren und Symptome der Erkrankung, erklärt Herr Dr. Hauspurg die Rolle das Komplementsystem bei der Entstehung der PNH. Im weiteren Verlauf nimmt Herr Dr. Hauspurg Sie in die Praxis der Labordiagnostik mit und erläutert im Detail, welche Einsendeinformationen das Labor benötigt, welche Befunde erhoben werden sollten und wie diese zu interpretieren sind. Erfahren Sie mehr über die Durchflusszytometrie, Gating-Strategie sowie die FACS-Analyse als Goldstandard der PNH-Diagnostik. Abgerundet wird die Fortbildung anhand von Patientenfällen, die die Vorgehensweise der Befunderhebung praxisnah verdeutlichen.

Die akute Graft-versus-host Erkrankung (GvHD) ist eine systemische entzündliche Erkrankung, die nach Transplantation von Blutstammzellen, Nabelschnurblut oder Knochenmark auftreten kann und zur Schädigung insbesondere von Darm, Haut und Leber führt. Im Rahmen dieser Fortbildung geben die Autoren Herr Prof. Wolff und Herr Prof. Zeiser einen Überblick über die akute GvHD mit Fokus auf die Zweitlinientherapie. Dabei werden neben den einführenden Informationen zur Definition, Epidemiologie und Pathogenese die Diagnostik, das klinische Bild sowie die Behandlungsoptionen inklusive supportiver Maßnahmen ausführlich besprochen. Anhand von drei Fallbeispielen zur Zweitlinientherapie der akuten GvHD wird die Komplexität der Behandlung verdeutlicht.

Die European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT) ist ein Zusammenschluss von medizinischen Fachexperten, die sich mit der klinischen Blut- und Knochenmarkstransplantation sowie der Zelltherapie befassen. Die EBMT arbeitet Empfehlungen bzw. klinische Standards aus. Diese wurden nun - Stand 2024 - für das Management der GvHD aktualisiert.
Nach einer Einführung in die GvHD mit dessen Formen und Abstufungen stellt Herr Prof. Penack die GRADE-Methode, als neuen Gold-Standard bei medizinischen Leitlinien, vor. Lernen Sie diesen Prozessablauf zur Entscheidungsfindung der neuen EBMT-Empfehlungen kennen. Diese beziehen sich auf die steroidrefraktäre akute sowie chronische GvHD und die GvHD-Prophylaxe. Gehen Sie abschließend mit Herrn Prof. Penack der Frage nach, wo der aktuelle Forschungsbedarf besteht und wie die Wirksamkeit der Behandlung gesteigert werden könnte.

Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) gehört zu den seltenen, lebensbedrohlichen Erkrankungen des Blutes, die auf einer genetischen Mutation beruht und zu den Knochenmarksversagenssyndromen (BMF) zählt. Die PNH zeichnet sich durch eine klassische Trias aus Hämolyse, Thrombosen und Knochenmarkversagen aus.
Mit einer kurzen Einführung in das Krankheitsbild sowie der Vorstellung der Beschwerden startet Herr Prof. Röth in seinen Vortrag. Erfahren Sie wie eine PNH pathogenetisch entsteht und welche Bedeutung der PNH-Klon für die Abgrenzung gegenüber der aplastischen Anämie hat. Betrachten Sie anhand von Schaubildern die Entstehung und Unterschiede von intra- und extravasaler Hämolyse. Im weiteren Verlauf stellt Prof. Röth die aktuellen, sowie die neuen Therapiemöglichkeiten vor Er zeigt, wie die Entwicklung der terminalen Komplementinhibitoren die Therapie der PNH revolutioniert hat, geht dabei aber auch auf die daraus resultierenden Komplikationen einer extravasalen Hämolyse ein. Er beendet seinen Vortrag mit der Vorstellung neuerer Komplementinhibitoren, die im proximalen Teil des Komplementsystems eingreifen. C3-Inhibitoren, Faktor B- und Faktor D-Inhibitoren können durch den frühen Eingriff in die Komplementkaskade sowohl die intravasale als auch die extravasale Hämolyse hemmen/kontrollieren.

Die membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) ist eine hochentzündliche Erkrankung der Nieren, die multiple Ursachen haben kann und oft mit einer schlechten Prognose für die Nierenfunktion einhergeht. In den letzten Jahren wurde die C3-Glomerulopathie (C3G) als sehr seltene, primär Komplement-abhängige Unterform der MPGN definiert. Herr Prof. Wiesener führt Sie in diesem spannenden Vortrag in die C3G ein und bespricht zusätzlich zur neuen Einteilung, zur klinischen Präsentation und zur Pathogenese alle wesentlichen Aspekte zu den Ursachen und zur Diagnostik samt Komplement-Biochemie und der Bedeutung genetischer Varianten. Erfahren Sie das Wichtigste zu den zur Verfügung stehenden Therapieoptionen inklusive Empfehlungen der KDIGO und komplementgerichteten Therapien. Herr Prof. Wiesener lässt in seinen Vortrag seine Erfahrungen und sein Praxiswissen einfließen und bespricht die C3G auch anhand einer Patientenkasuistik.

Dünndarm-NET gehören zu den häufigsten NET. Nachdem die WHO-Klassifikation aktualisiert und die Leitlinie der Europäischen Neuroendokrinen Tumorgesellschaft (ENETS) überarbeitet wurde, stellen Frau Prof. Rinke und Frau Prof. Pavel anhand der Schlüsselfragen aus der ENETS-Leitlinie die wichtigsten diagnostischen und therapeutischen Aspekte, sowie Neuerungen zum Dünndarm-NET vor. Unter Hinzunahme von Bildmaterial und Kasuistiken führen die beiden Referentinnen im Dialog praxisnah durch die Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge, wobei auch auf die Besonderheiten bei Vorliegen eines Karzinoid-Syndroms eingegangen wird.

Die chronische Graft-versus-Host-Erkrankung (GvHD) tritt bei ca. 50 % der Patienten nach allogener hämatopoetischer Stammzelltransplantation (alloHSZT) auf und wird durch eine Reaktion des Spenderimmunsystems gegen Gewebe des Empfängers ausgelöst. Die Erstlinientherapie wird in Abhängigkeit vom Schweregrad empfohlen. Erfolgt beispielsweise ein Progress während der Erstlinientherapie innerhalb der ersten 4 Wochen oder bleibt eine Verbesserung der Symptome innerhalb von 8 bis 12 Wochen aus, ist die Einleitung einer Zweitlinientherapie indiziert. Frau Prof. Hilgendorf und Herr Prof. Kobbe diskutieren in dieser Fortbildung die aktuellen Behandlungsmöglichkeiten der Zweitlinientherapie sowie die zusätzlichen topischen Therapieoptionen zur Beschwerdelinderung. Dabei werden unter anderem die Einflussfaktoren auf die Auswahl der Therapie sowie die neuen Empfehlungen der EBMT besprochen. Praktische Tipps für Ihren klinischen Alltag, wertvolle Einblicke in Expertenwissen sowie Fallbeispiele zur cGvHD-Zweitlinientherapie runden diese Fortbildung ab.

Die Psoriasis-Arthritis (PsA) stellt eine komplexe und heterogene Erkrankung dar, die sowohl Haut als auch Gelenke betrifft. Rund jede dritte Person mit Psoriasis entwickelt im Laufe der Erkrankung eine PsA. Durch ihre vielfältigen klinischen Manifestationen und Komorbiditäten wie z.B. Spondylitis, Enthesitis, chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED) oder Uveitis stellt sie eine Herausforderung in der Therapie dar und erfordert eine individualisierte und interdisziplinäre Behandlungsstrategie.
Ziel dieser Fortbildung ist es Ihnen anhand der Empfehlungen der European League Against Rheumatism (EULAR) einen Überblick zum pharmakologischen Management der PsA zu geben. Die Auswahl der Therapie hängt von verschiedenen Faktoren ab, einschließlich des Schweregrads der Erkrankung, des Ansprechens auf vorherige Therapien, der Präferenzen der Patientin oder des Patienten und potenzieller Begleiterkrankungen. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen, irreversible Gelenkschäden zu vermeiden und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.