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Kursdauer bis 13.07.2025

Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) gehört zu den seltenen, lebensbedrohlichen Erkrankungen des Blutes, die auf einer genetischen Mutation beruht und zu den Knochenmarksversagenssyndromen (BMF) zählt. Die PNH zeichnet sich durch eine klassische Trias aus Hämolyse, Thrombosen und Knochenmarkversagen aus.
Mit einer kurzen Einführung in das Krankheitsbild sowie der Vorstellung der Beschwerden startet Herr Prof. Röth in seinen Vortrag. Erfahren Sie wie eine PNH pathogenetisch entsteht und welche Bedeutung der PNH-Klon für die Abgrenzung gegenüber der aplastischen Anämie hat. Betrachten Sie anhand von Schaubildern die Entstehung und Unterschiede von intra- und extravasaler Hämolyse. Im weiteren Verlauf stellt Prof. Röth die aktuellen, sowie die neuen Therapiemöglichkeiten vor Er zeigt, wie die Entwicklung der terminalen Komplementinhibitoren die Therapie der PNH revolutioniert hat, geht dabei aber auch auf die daraus resultierenden Komplikationen einer extravasalen Hämolyse ein. Er beendet seinen Vortrag mit der Vorstellung neuerer Komplementinhibitoren, die im proximalen Teil des Komplementsystems eingreifen. C3-Inhibitoren, Faktor B- und Faktor D-Inhibitoren können durch den frühen Eingriff in die Komplementkaskade sowohl die intravasale als auch die extravasale Hämolyse hemmen/kontrollieren.

Multimediale CME – videobasierte Inhalte: Referentenvortrag mit Folien