Beim Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATM) handelt es sich um eine genetisch bedingte und unterdiagnostizierte Erkrankung, die durch Störungen im Stoffwechsel des Proteins Alpha-1-Antitrypsin (AAT) verursacht werden. Patienten können Manifestationen in Lunge und Leber aufweisen, wobei die Beschwerden der Lunge sehr ähnlich zu denen einer konventionellen COPD sind. Im Rahmen dieser Online-Fortbildung werden Patientenfälle aufgrund der Empfehlungen zur diagnostischen Testung auf AATM nach den ATS/ERS-Leitlinien besprochen. Darüber hinaus wird auf die Diagnose von AATM eingegangen sowie nicht-medikamentöse und medikamentöse Therapieoptionen vorgestellt.