Das Krankheitsbild des hereditären Angioödems ist seit langem bekannt, es ist gut charakterisiert, aber es ist weitgehend unterdiagnostiziert. Die Unterscheidung von anderen Angioödem-Formen ist wichtig wegen der unterschiedlichen Pathogenese und den daraus resultierenden verschiedenen Therapieansätzen. In dieser CME wird das Krankheitsbild des HAE vorgestellt und auf klinische Symptomatik, Pathophysiologie, Genetik und pharmakologische Therapieansätze eingegangen.