Pankreatogene hyperinsulinäme Hypoglykämien (PHH) können sowohl permanent als auch transient auftreten und manifestieren sich aufgrund verschiedener molekularer Veränderungen mit unterschiedlichen Morphologien. Eine strukturierte und umfassende Diagnosestellung ist unverzichtbar, damit die Patienten mit einer spezifischen Therapie adäquat behandeln werden können. Im Rahmen dieser Fortbildung wird sehr detailliert auf die verschiedenen Subtypen der PHH eingegangen. Dabei steht sowohl die Diagnose als auch die Therapie von diesen im Fokus.