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Einige Regeln und Tipps

Der letzte Abschnitt dieses CME-Moduls gibt Ihnen Tipps und vermittelt Ihnen einige wichtige Regeln zur Therapie der Hämophilie mit Faktorpräparaten (10, 22).

Dokumentation

Für Blutgerinnungspräparate besteht eine patienten- und produktbezogene Chargendokumentationspflicht nach §14 Transfusionsgesetz. Angegeben werden müssen:

  • Art des Produkts, Medikamentenname, Chargennummer
  • Hersteller
  • Dosis und Uhrzeit der Applikation
  • Name des behandelnden Arztes
  • Indikation
  • Wirkungen und eventuelle Nebenwirkungen

Dies gilt auch für die Heimselbstbehandlung. Zusätzlich sind ggf. die Lokalisation der Blutung und das Ansprechen auf die Substitution anzugeben. Darüber hinaus erhalten alle Patienten einen "Bluterpass", der die Diagnose, Faktorenaktivität, Blutgruppe und eine Anleitung für Notfälle enthält.

Cave!

  • Kontraindiziert sind alle Analgetika mit thrombozytenaggregationshemmender Wirkung, besonders Acetylsalizylsäure. Indiziert sind beispielsweise Dextropropoxyphen, Tilidin + Naloxon, Pentetocin, Burprenorphin, Paracetamol, Diclofenac.
  • Bei Entzündungen, Erkältungen oder Fieber ist der Hämophile stark blutungsgefährdet.
  • Bei einer allergischen Reaktion nach Infusionsbeginn muss die Infusion gestoppt und auf ein anderes Präparat gewechselt werden. Bei einer anaphylaktischen Reaktion gelten die üblichen Notfallbehandlungsmaßnahmen.
  • Impfungen dürfen ohne Faktorensubstitution nur subkutan, nicht intramuskulär verabreicht werden!
  • Punktionen, Endoskopien, Katheter, kleine Operationen, etc. erfordern immer einen Schutz durch Faktor-Substitution!
  • Chronische Lebererkrankungen: Aufgrund früher nicht virusinaktivierter Faktoren-Konzentrate muss an Erkrankungen und Folgeerkrankungen der Leber gedacht werden.

Spezielle Situationen

  • Blutungen in innere Organe erfordern immer eine Therapie mit hoher Initialdosis.
  • Gelenkblutungen: Zusätzlich zur Faktorsubstitution sollte die betroffene Extremität ruhig gestellt und mit Eis gekühlt werden. Gelenkpunktion unter ausreichender Substitution nur bei massiver Einblutung und in Rücksprache mit einem Hämophiliezentrum.
  • Lokale Blutstillung: Bei Verletzungen und operativen Eingriffen sollte gewebeschonend vorgegangen werden. Lokale Maßnahmen sind: Verwendung von Fibrinkleber, Hämostyptika, Antifibrinolytika, Ruhigstellung, Druckverband.
  • Patienten mit rezidivierenden Blutungen und entsprechenden arthrothischen Veränderungen sollten orthopädisch mitbetreut werden.