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Behandlung bei Hemmkörperbildung (Fortsetzung)

Therapie der akuten Blutung

Die Behandlung der akuten Blutung bei Patienten mit Hemmkörpern gegen Faktor VIII bei Hämophilie A unterscheidet sich bei Low und High Respondern (17). Bei High Respondern werden in erster Linie Präparate verabreicht, mit denen sich die Hemmung der Aktivierung des Faktors X durch Faktor IX und Faktor VIII umgehen lässt (10).

Low Responder (< 5 BE)

In diesem Fall besteht die Möglichkeit, des Überspielens mit Faktor VIII-Konzentrat:

  1. Faktor VIII hoch dosiert bis zum Erreichen hämostatisch wirksamer Faktor VIII-Spiegel.
  2. Aktivierte Prothrombinkomplexe, z. B. Feiba (Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity), Initialdosis bis 100 I.E./ kg KG, Erhaltungsdosis bis 100 I.E./kg KG 2-mal/Tag, oder rekombinanter Faktor VIIa, mittlere initiale Dosis 90 µg/kg KG.

High Responder (> 5 BE)

  1. Aktivierte Prothrombinkomplexe, z. B. Feiba, Initialdosis bis 100 I.E./ kg KG, Erhaltungsdosis bis 100 I.E./kg KG 2-mal/Tag, oder rekombinanter Faktor VIIa, mittlere initiale Dosis 90 µg/kg KG.
  2. Bei fehlender Wirksamkeit und Überprüfung der Kreuzreaktivität porcines Faktor VIII-Konzentrat 50 – 100 I.E./kg KG 2-mal täglich. [derzeit nicht verfügbar]
  3. Bei Notfällen und Versagen von 1. und 2. ggf. Immunadsorptionsapherese.

Elimination der Hemmkörper

Bei der von Brackmann und Kollegen entwickelten Hochdosis-Immuntoleranztherapie werden langfristig und mehrmals täglich hoch dosiert Faktor-VIII-Konzentrate mit dem Ziel verabreicht, die Hemmkörperbildung bei Hämophilie A zu unterdrücken (24). Das Vorgehen zur Hemmkörperelimination unterscheidet sich bei Low und High Respondern (17).

Low Responder (< 5 BE)

Bei Kindern erfolgt auch ohne klinische Symptomatik die Gabe von 50 - 100 I.E./kg KG Faktor-VIII-Konzentrat 3-mal pro Woche bis eine normale Recovery und Halbwertszeit erreicht ist. Hemmkörper werden 1- bis 2-mal wöchentlich kontrolliert, danach Dauerbehandlung.

Bei Erwachsenen wird keine Eliminationstherapie durchgeführt, bei Dauerbehandlung Faktor-VIII-Konzentrat, 50 I.E./kg KG.

High Responder (> 5 BE)

In diesem Fall wird Faktor-VIII-Konzentrat in einer Dosis von 100 - 200 I.E./kg KG (Kinder) bzw. 100 - 150 I.E./kg KG (Erwachsene) 2-mal täglich bis zur mehrmonatigen Normalisierung von Recovery und Halbwertszeit verabreicht. Danach erfolgt eine angepasste Dauerbehandlung.

Die Kombination mit Feiba in einer Dosierung von 50 I.E./kg KG (Kinder und Erwachsene) 2-mal pro Tag während der Hemmkörperelimination zur Reduktion der Blutungsneigung ist möglich.