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Behandlung bei Hemmkörperbildung

Die Bildung hemmender Antikörper stellt eine gefürchtete Komplikation der Substitutionsbehandlung bei Hämophilie dar. Die Antikörperbildung richtet sich gegen den zugeführten Gerinnungsfaktor und resultiert in einer kompletten oder partiellen Inaktivierung des Faktors. Als Folge kommen Blutungen trotz Anwendung üblicher Faktordosierungen nicht oder verzögert zum Stillstand – die so genannte "Hemmkörperhämophilie".

Ausführliche Informationen zu Risikofaktoren der Inhibitorbildung gegen Faktor VIII finden Sie im CME-Modul "Neutralisierende Antikörper gegen Faktor VIII".

Bestimmung der Hemmkörper

Die Menge der Hemmkörper wird üblicherweise mit einem spezifischen Aktivitätstest quantitativ bestimmt, wobei die Menge in Bethesda-Einheiten (BE) angegeben wird.

1 BE = Hemmkörpermenge, die nach 2 Stunden Inkubation eines Normalplasmas mit verschiedenen Patientenplasmaverdünnungen bei 37 °C den jeweiligen Faktor auf 50 % reduziert (23).

Behandlungsprinzipien

Patienten mit Hemmkörpern werden nach ihrem Hemmkörpertiter als "Low Responder"und "High Responder" charakterisiert (20).

  • Hemmkörper können sich spontan zurückbilden, bei Low Respondern eher als bei High Respondern.
  • Die Behandlung der akuten Blutung ist symptomatisch.
  • Die kausale Behandlung besteht in der Elimination oder Reduktion der Hemmkörper durch Erzeugung einer Immuntoleranz (Immuntoleranzinduktion, ITI) und sollte immer angestrebt werden.