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Behandlung bei Operation

Aufgrund der Substitution mit Gerinnungsfaktoren können heute Operationen bei hämophilen Patienten ohne die Gefahr verstärkter Nachblutungen oder Wundheilungsstörungen durchgeführt werden. Chirurgische Eingriffe sollten möglichst in Einrichtungen durchgeführt werden, die Erfahrung mit der Behandlung hämophiler Patienten aufweisen.

Prinzip der Faktoren-Substitution bei Operation

Die Initialdosis sollte ausreichend hoch sein, dass der Faktorenspiegel unmittelbar vor der Operation innerhalb des Zielbereichs liegt (siehe unten). Außerdem ist ein intraoperativ vermehrter Verbrauch des zugeführten Faktors zu berücksichtigen, der abgefangen werden muss, bevor die Gefahr einer Blutung eintritt.

Graph: Prinzip der Substitution vor und nach einer Operation
Abbildung: Prinzip der Substitution vor und nach einer Operation.

Faktorenbedarf

Wie viel Faktor benötigt wird, hängt von der Größe und Art der Wundfläche, der Lokalisation des chirurgischen Eingriffs und ggf. anderer vorliegender Erkrankungen ab. So wird bei einer großflächigen Hüftgelenksendoprothese mehr Faktor-Konzentrat benötigt als z. B. bei einer Herniotomie (17).

Tabelle 1: Dosierungsempfehlungen für die Behandlung bei Bedarf bei Operationen; modifiziert nach (17).

Indikation Art der Operation Mittlere Initialdosis
Operationen Operation mit großen Wundflächen und/oder hoher Blutungsgefahr einschl. Tonsillektomie Kinder:
80 - 120 I.E./kg KG
Erwachsene:
50 - 80 I.E./kg KG
  Operation mit kleinen Wundflächen, z. B. Zahnextraktionen, Herniotomie Kinder:
50 - 100 I.E./kg KG
Erwachsene:
25 - 40 I.E./kg KG

Tabelle 2: Erforderliche Aktivitäten, Frequenz und Dauer der Therapie bei Operationen

Blutungen Erforderliche Faktor-VIII-/
-IX-Plasmaspiegel in %
Häufigkeit der Dosierung und Behandlungsdauer
Größere chirurgische Eingriffe

Prä- und postoperativ: 80 - 100
1. Woche: 70 - 100
2. Woche: 50 -70
3. Woche: 30 - 50

Infusion alle 6 - 24 Stunden bis zu angemessener Wundheilung wiederholen.
Kleinere chirurgische Eingriffe 30 - 60 Alle 12 - 24 Stunden bis zur ausreichenden Wundheilung.