cme.medlearning.de - CME Logo

Behandlung bei Blutungen

Der Substitutionsbedarf, d. h. Dosis und Dauer der Therapie, orientiert sich nach der klinischen Situation, also vor allem nach Art, Ausdehnung und Lokalisation einer Blutung.

Einfache Blutungen

Die meisten Blutungen bei Hämophilen sind kleinere Haut- und Muskelblutungen. Meist können diese Blutungen mit einer einzigen Injektion gestillt werden.

Bedrohliche Blutungen

Blutungen, die eine hoch dosierte, wiederholte Faktorensubstitution erfordern, sind insgesamt sehr selten. Zu diesen Blutungen zählen z. B. Hirnblutungen, gastrointestinale Blutungen, Einblutungen in den M. psoas oder Zungenbissblutungen.

Tabelle 1: Dosierungsempfehlungen für die Behandlung bei Bedarf; modifiziert nach (17).

Indikation Blutungstyp Mittlere Initialdosis
Gelenkblutungen - Kinder:
30 - 40 I.E./kg KG
Erwachsene:
20 - 40 I.E./kg KG
Lebensbedrohliche Blutung z. B. Hirnblutung Kinder:
50 - 70 I.E./kg KG
Erwachsene:
40 - 70 I.E./kg KG
Weichteilblutung Bedrohliche bzw. ausgedehnte Blutungen (z. B. Zungenbiss, Karpaltunnelsyndrom, retroperitoneale Blutungen, Oberschenkel-, Waden-, Muskelblutungen Erwachsene:
40 - 60 I.E./kg KG
  kleinere Haut- und Muskelblutungen Erwachsene:
15 - 30 I.E./kg KG
Schleimhaut- und Urogenitalblutungen Gastrointestinale und Mundhöhlenblutungen Erwachsene:
30 - 60 I.E./kg KG
  Epistaxis Erwachsene:
20 - 40 I.E./kg KG
  Hämaturien Erwachsene:
20 - 40 I.E./kg KG

Gelenkblutungen

Insbesondere für die Gelenkblutung gilt, dass die Behandlung so früh wie möglich begonnen werden muss, um das Ausmaß der Blutung einzudämmen. Bei einer frühen Intervention – idealerweise bereits in der Auraphase vor klinischer Manifestation – benötigen viele Patienten eine einzige Injektion mit 20 - 40 I.E./kg KG. Liegt jedoch eine klinisch manifeste Gelenkblutung, eine hämophile Arthropathie oder sogar ein Target-joint (häufig blutendes Gelenk) vor, sind wesentlich häufigere Injektionen erforderlich.

Makrohämaturie

Bei isolierter Makrohämaturie und stabilen Kreislaufverhältnissen ist aufgrund der Gefahr einer Gerinnselbildung in den ableitenden Harnwegen eine Faktorensubstitution zunächst kontraindiziert. Führt die Behandlung mit 1 mg Prednison/kg KG/Tag, p.o. nicht zum Sistieren der Blutung, kann vorsichtig unter ärztlicher Anleitung, regelmäßiger sonographischer Kontrolle und täglichen Trinkmengen von > 40 ml/kg KG mit Faktorenkonzentrat (oder gefrorenem Frischplasma) behandelt werden (22).

Erforderliche Aktivitäten

Die folgende Tabelle zeigt die erforderlichen Plasmaspiegel, die Häufigkeit der Dosierung und die Behandlungsdauer bei der Behandlung von Blutungen nach Bedarf.

Tabelle 2: Erforderliche Aktivitäten, Frequenz und Dauer der Therapie

Blutungen Erforderliche Faktor-VIII-/
-IX-Plasma- spiegel in %
Häufigkeit der Dosierung und Behandlungsdauer
Gelenkblutung im Frühstadium, Muskelblutungen oder Blutungen im Mund 20 - 40 Infusion alle 12 - 24 Stunden (bei Kindern unter 6 Jahren 8-24 Stunden) für mind. 1 Tag, bis die Blutung steht oder Heilung erreicht ist.
Ausgeprägte Gelenkblutung, Muskelblutung oder Hämatom 30 - 60 Infusion alle 12 - 24 Stunden (bei Kindern unter 6 Jahren 8-24 Stunden) für 3 - 4 Tage oder länger.
Lebensbedrohliche Blutungen 60 - 100 Infusion alle 6 - 24 Stunden (bei Kindern unter 6 Jahren 6-12 Stunden) wiederholen bis Gefahr für den Patienten vorüber ist.