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Prophylaktische Behandlung

Prinzip der Prophylaxe

Graph: Prinzip der Prophylaxe

Abbildung: Prinzip der Prophylaxe.

Bei der prophylaktischen Dauerbehandlung wird eine Initialdosis verabreicht, danach erfolgt eine wiederholte Gabe des Gerinnungsfaktors, deren Frequenz sich u. a. am maximalen Faktorenspiegel und der Halbwertszeit orientiert.

Kindes- und Jugendalter

Die prophylaktische Behandlung ist im Allgemeinen für Kinder mit schwerer Hämophilie indiziert. Sie sollte spätestens nach der ersten Gelenkeinblutung oder anderen Blutungen eingeleitet werden (17).

Erwachsenenalter

Bei Erwachsenen kann eine prophylaktische Dauertherapie notwendig sein, wenn sich als Folge rezidivierender Gelenkblutungen eine chronische Synovitis und evtl. ein "Targetjoint" (häufig blutendes Zielgelenk) mit der Gefahr irreversibler Schäden entwickelt hat. Als weitere Indikationen sind besondere körperliche und psychische Belastungen, Rehabilitationsmaßnahmen und postoperative Heilungsprozesse zu nennen (17).

Dosierung

Dosierung Faktor VIII (17):

  • Mittlere Dosis: 20 - 30 I.E./kg Körpergewicht.
  • Frequenz: mindestens 3 x pro Woche.
  • Individuelle Anpassung je nach klinischer Situation.

Da Faktor IX eine längere Halbwertszeit aufweist, sind bei Hämophilie B in der Regel nur zwei Injektionen pro Woche notwendig.

Eine Reduktion der Gesamtdosis kann bei gleicher Wirksamkeit durch eine kontinuierliche Infusion erzielt werden. Allerdings kann die kontinuierliche Infusion vor allem bei einer leichten Hämophilie A die Bildung von Hemmkörpern begünstigen.

Hohe Blutungsbereitschaft

Liegt eine hohe Blutungsbereitschaft eines oder mehrerer Gelenke vor, muss die Prophylaxe kurzfristig jeden oder jeden zweiten Tag ggf. mit höherer Dosierung durchgeführt werden (20).