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Therapieziele und Indikationen

Faktor-VIII-Konzentrate werden im Rahmen einer verminderten Faktor-VIII-Aktivität bei Hämophilie A und erworbener Hemmkörperhämophilie gegen Faktor VIII gegeben.

Faktor-VIII-/von-Willebrand-Faktor-Konzentrate werden bei Mangel oder Defekt des von Willebrand-Faktors bei angeborenem oder erworbenem von Willebrand-Syndrom verabreicht.

Faktor-IX-Konzentrate werden beim Faktor-IX-Mangel im Rahmen einer Hämophilie B angewendet.

Prophylaxe von Blutungen

Die Primärprävention dient dazu, Blutungen zu verhüten und damit Folgeschäden mit fortschreitender Gelenkdegeneration und Muskelatrophie zu verhindern. Vor allem bei Kindern und Jugendlichen mit schwerer Hämophilie ist eine blutungsvorbeugende Substitution mit Gerinnungsfaktoren erforderlich (10).

Die prophylaktische Substitution sollte spätestens nach der ersten Gelenkeinblutung begonnen werden (16), um eine hämophile Arthropathie zu vermeiden. Die Behandlung erfolgt in der Regel als ärztlich kontrollierte Heimselbstbehandlung (17).

Behandlung von Blutungen und deren Komplikationen

Bei erwachsenen Hämophiliepatienten, die bereits Schäden aufweisen, steht die Behandlung von Blutungen sowie deren Komplikationen und Folgeschäden im Vordergrund ("Behandlung bei Bedarf"). Wichtig ist bei diesen Patienten eine möglichst frühe und ausreichende Substitution von Gerinnungsfaktoren. Je nach klinischer Situation kann auch bei erwachsenen Hämophiliepatienten eine prophylaktische Behandlung notwendig sein.

Blutungsprophylaxe vor Operationen

Bei chirurgischen Eingriffen und besonderen körperlichen oder sonstigen Belastungen erfolgt eine prophylaktische Behandlung.

Gelenkfunktion

Die Erhaltung und/oder Wiederherstellung der durch Einblutung geschädigten Gelenkfunktion gestaltet sich oft schwierig. In diesem Fall ist eine begleitende krankengymnatische Behandlung des Patienten durch geschultes Personal indiziert.