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Klinik: Blutungskomplikationen

Bei Hämophilie-Patienten kommen Blutungen nicht oder verzögert zum Stillstand. Dies führt zu Blutungskomplikationen nach Verletzungen und operativen Eingriffen. Das Risiko für auftretende Blutungen korreliert mit dem Ausmaß der Aktivitäts-Verminderung von Faktor VIII bzw. Faktor IX. (1, 3) In Abhängigkeit vom Schweregrad der Erkrankung treten auch spontane Blutungen auf.

  • In leichten Fällen sind die Patienten klinisch meist unauffällig. Erst nach schweren Verletzungen oder nach Operationen kommt es zu Blutungen (Faktoraktivität > 5 – 40 %).
  • In mittelschweren Fällen entstehen Blutungen selten spontan, jedoch häufig schon nach leichten Verletzungen, kleinen Operationen, z. B. Zahnextraktionen, (Faktoraktivität 1 - 5 %).
  • Patienten mit schwerer Verlaufsform bluten spontan ohne erkennbaren Grund (Faktoraktivität < 1 %; in angelsächsischen Ländern definitionsgemäß bei < 2 %)

Patienten mit schwerer Hämophilie können teilweise bereits kurz nach der Geburt wegen eines massiven Cephalhämatoms auffällig werden. Behandlungsbedürftige Blutungen bei Kindern mit schwerer und mittelschwerer Verlaufsform treten oft erst mit zunehmender Mobilität nach dem ersten Lebensjahres auf (1, 3). Bei Patienten mit leichter Hämophilie wird die Diagnose manchmal erst im Jugend- oder Erwachsenenalter gestellt.

Lokalisation

Foto: Hämophilie in MuskelnBei der schweren Verlaufsform der Hämophilie finden ca.

  • 80 % aller spontanen Blutungen in den Extremitätengelenken,
  • 13 % in den Muskeln (siehe Foto)
  • und 7 % an anderen Lokalisationen statt (3).

Gefürchtet sind außerdem Blutungen in die Zungen- und Mundbodenmuskulatur, die eine Intubation erfordern können sowie zentralnervöse Blutungen, die auch heute noch eine hohe Letalität haben und die häufigste blutungsbedingte Todesursache bei Hämophilie-Patienten darstellen.