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FVIII-Exposition bei zuvor unbehandelten Patienten

Es wird diskutiert, dass die Bildung von Inhibitoren bei zuvor unbehandelten Patienten (Previously Untreated Patients, PUPs) durch unterschiedliche therapiebedingte Aspekte beeinflusst wird.

Zu diesen Aspekten gehören

Diese nicht genetischen Faktoren können zu den in Familienstudien beobachteten Unterschieden beim Risiko der Inhibitorbildung beitragen.

Das Lebensalter bei der Erstexposition

Das Alter der Erstexposition mit FVIII scheint die Bildung von Inhibitoren zu beeinflussen. Bei sehr früher Therapie mit FVIII steigt das Risiko der Hemmkörperbildung. Das größte Risiko der Bildung von Inhibitoren wurde bei Säuglingen unter sechs Monaten beobachtet. (16)

Säulendiagramm: Lebensalter bei der Erstexposition

Inhibitorbildung in Abhängigkeit vom Lebensalter (16)

Diese Beobachtung konnte noch in einer weiteren Studie bestätigt werden (36). Es wurde jedoch noch nicht bestimmt, ob das Lebensalter selbst für das erhöhte Risiko der Inhibitorbildung verantwortlich ist oder ob andere Faktoren wie die Umstände der erstmaligen Exposition gegenüber FVIII, die Schwere von FVIII-Genmutationen oder Umweltfaktoren das Ergebnis mit beeinflussen.