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Einleitung

Antikörper gegen FVIII

Bei Patienten mit Hämophilie A kann es infolge der Exposition gegenüber therapeutisch zugeführtem exogenen Faktor VIII zur Bildung von Antikörpern gegen Faktor VIII (FVIII) kommen.

Diese Antikörper manifestieren sich, indem sie die

  • Aktivität von FVIII neutralisieren
  • und/oder die Clearance des FVIII-Proteins beschleunigen.

Sie hemmen die Bindung von FVIII an Liganden (z.B. an Faktor IXa, Faktor X, von-Willebrand-Faktor oder Phospholipide), die notwendig sind, um FVIII zu aktivieren und zu stabilisieren bzw. als Coenzym zu wirken (24).

FVIII-Inhibitoren zählen zur Immunoglobulin-G-Klasse

  • Inhibitoren gegen FVIII sind Antikörper vom Immunoglobulin-G-Typ (IgG). (9)
  • Sie sind spezifisch gegen bestimmte FVIII-Epitope gerichtet, die bei der Blutgerinnung eine Rolle spielen.
  • Der häufigste Subtyp ist IgG4.

Risikofaktoren der Inhibitorbildung